小儿继发性血小板增多症

小儿继发性血小板增多症

概述：本病分原发性与继发性血小板增多症两种，无原发病的血小板增多伴出血现象，称原发性血小板增多症。临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时，均有可能使血小板数升至400×109/L以上，称继发性(反应性)血小板增多症(secondary thrombocythemia) 。
    血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限，血小板数常超过1000×109/L(100万/mm3)以上，可达14000×109/L(1400万/mm3)，血小板大小异常，呈巨型变化，小儿极少见。以黏膜出血为主，如血尿、胃肠出血、鼻出血，亦可有关节出血、深部肌肉出血、手术后出血不止等。

流行病学

流行病学：本病成年人多见，国内平均发病年龄41岁，儿童罕见。

病因

病因：一般认为系血小板有效性生成过多所致，部分为骨髓增生性疾病之一。最常见的原因是出血、组织炎症与坏死、恶性肿瘤、缺铁以及脾切除术后(表1)。

发病机制

发病机制：继发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因子(plasma platelet stimulating factor)的存在，使血小板产生过多。此外，某些患者(如运动后)血小板增多，往往是因为脾、肺等储藏池内血小板释放过多的结果。血小板虽多，但表现出血小板病的变化，即活性凝血活酶生成障碍，因而凝血酶原消耗不佳。也可有血小板黏附不佳，出血时间延长，束臂试验阳性等。血片中血小板成堆，有巨大血小板，骨髓中巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。白细胞及中性粒细胞可增多，血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应不良。

临床表现

临床表现：继发性血小板增多症的血小板数一般不超过600×109/L(60万/mm3)，骨髓巨核细胞数增多，但其平均容积不是增大，而是减小，只及正常巨核细胞的2/3，血小板功能无明显缺陷，临床上除原发病的症状外，由血小板增多所致的出血及栓塞较少见。继发性血小板增多症常继发于红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性出血或溶血、恶性肿瘤、骨髓纤维化及脾切除术后等，亦可继发于缺铁性贫血、各种炎性疾病，如类风湿性关节炎、急性风湿热、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、结核、肝硬化、慢性肺脓肿、骨髓炎、Wegener肉芽肿、结节病等。此外，某些药物亦可引起血小板增多，如长春碱类及抗真菌药miconazole等。
    脾切除术后血小板1/3可自脾池释放入血循环，故见血小板增多。2个月左右即可恢复，不会引起栓塞及出血。多数继发性血小板增多症状很轻，血栓栓塞与异常出血的机会较特发性者少。
    免疫抑制药如氨甲蝶呤所致血小板减少停药后，或维生素B12缺乏所致血小板减少治疗纠正后，约于10～17天内血小板数上升。原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后，可出现一过性血小板增多现象。

并发症

并发症：可并发血栓栓塞与异常出血，出血和检查并发症的发生较原发性血小板增多症为少，主要为原发病的并发症。

实验室检查

实验室检查：
    1.血小板增多  血片中血小板成堆，有巨大血小板。继发性血小板增多症的血小板数一般不超过600×109/L(60万/mm3)，也可多可达(800～1000)×109/L。骨髓中巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。但其平均容积不是增大，而是减小，只及正常巨核细胞的2/3。
    2.凝血活酶生成障碍  表现出血小板病的变化，即活性凝血活酶生成障碍，因而凝血酶原消耗不佳。
    3.血小板功能  血小板功能无明显异常，可有黏附不佳，出血时间延长，束臂试验阳性等，血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应不良。
    4.白细胞及中性粒细胞可增多。
    5.其他  少数有血清酸性磷酸酶，血钾、钙、磷的升高。

其他辅助检查

其他辅助检查：主要根据原发疾病选择必要的辅助检查，如发生出血和栓塞，根据临床表现选择影像学造影等检查。

诊断

诊断：诊断标准：
    1.血小板计数  增多。
    2.血小板功能  正常。
    3.骨髓象  正常。
    4.有原发诱因  如发热、运动、切脾等。

鉴别诊断

鉴别诊断：
    1.5q-综合征  以顽固性大细胞性贫血，白细胞正常或减低，染色体5q-，血小板(600～800)×109/L，骨髓中可见小巨核细胞。
    2.铁粒幼细胞性贫血  10%～30%患儿中血小板增多有难治性贫血，骨髓涂片铁染色见环行铁粒幼细胞增多。
    3.原发性与继发性血小板增多症的鉴别  见表2。

治疗

治疗：无明显症状者不必处理。当血小板＞1000×109/L伴出血或血栓等，可做血小板单采术，缓解症状。血小板过高＞7000×109/L可短时用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等抗血小板凝聚药，预防血栓并发症。病人应多饮水，吃流质或半流质食物。

预后

预后：不同疾病引起的血小板增多症可以长期持续，但原发病经有效治疗后血小板即可恢复。运动后引起血小板增多为时短暂，多在15min达顶峰，约30min即可恢复。
    主要视原发疾病的预后不同而不同，若能解除病因，本症即可痊愈。

预防

预防：主要积极防治可引起本症的常见病因(表1)。

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